我们偶尔都会感到疲劳乏力，但有一种“无力”却与众不同——它休息后好转，活动后加重，并可能危及生命，这就是重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）。它是一种由神经-肌肉接头传递功能障碍引起的自身免疫性疾病，并非普通的“没力气”。早期识别和规范诊治至关重要。

一、 核心特征：易疲劳性与波动性

重症肌无力最典型的特点是 “病态疲劳性” 和 “症状波动性” 。

病态疲劳性：肌肉在连续活动后出现异常的、异乎寻常的无力，休息后又能得到一定程度的恢复。例如，反复睁闭眼后眼睑下垂，咀嚼一会儿后无力吞咽，梳头梳到一半胳膊抬不起来。症状波动性：一天之中，无力症状有波动，通常是晨轻暮重。整个病程也常有波动，可能一段时间缓解，一段时间加重。展开剩余76%

二、 常见症状：从眼肌到全身

症状取决于受累的肌肉群，通常从一组肌肉开始，逐渐累及其他部位。

1. 眼肌型肌无力（最常见初发症状）

眼睑下垂：通常一侧或两侧交替出现，抬起困难。复视：看东西出现重影，遮盖一只眼睛后重影消失。

2. 延髓肌型肌无力（影响吞咽和言语）

构音障碍：说话带鼻音、声音嘶哑、语调低沉，说一会儿话后声音就变得含糊不清。吞咽困难：饮水呛咳、进食费力，吃干粮需要用水送下。表情淡漠：因面部肌肉无力，可能呈现“面具样”面容。

3. 全身型肌无力

四肢无力：上肢抬起困难，无法梳头、举物；下肢无力，行走困难，上楼费力。颈肌无力：头部前倾，抬起困难。呼吸肌无力（最危重的情况）：导致呼吸困难，出现“肌无力危象”，可危及生命，是需要立即急诊就医的急症。

三、 病因与机制：自身免疫系统“误攻击”

本病确切的启动原因尚不完全清楚（病因未明），但目前明晰了其发病机制：

正常情况下，神经末梢释放“乙酰胆碱”（ACh）这种神经递质，与肌肉细胞上的“乙酰胆碱受体”（AChR）结合，从而引发肌肉收缩。重症肌无力患者的免疫系统功能紊乱，产生了攻击自身乙酰胆碱受体的“抗体”（如AChR抗体）。这种攻击导致受体减少，神经指令无法有效传达给肌肉，从而表现为肌肉无力。

四、 如何诊断与鉴别？

诊断是一个综合性的过程，需由神经内科专业医生完成。

临床症状评估：医生会详细询问“疲劳性”和“波动性”的病史。疲劳试验：让患者重复活动可疑无力的肌肉（如反复睁闭眼、平举双臂），观察是否出现疲劳无力。新斯的明试验：注射药物新斯的明后，短时间内肌无力症状显著改善，则为阳性，是重要的诊断依据。电生理检查：重复神经电刺激（RNS） 显示波幅递减，支持诊断。血液抗体检测：检测血清中的AChR抗体、Musk抗体等。抗体阳性具有确诊意义，但部分患者抗体可为阴性。影像学检查：胸部CT扫描至关重要，用于排查是否合并胸腺瘤或胸腺增生。

重要提示： 需与其他可能导致无力的疾病相鉴别，如吉兰-巴雷综合征、肌无力综合征（Lambert-Eaton syndrome）、运动神经元病（如“渐冻症”） 等，这些疾病的治疗和预后完全不同。

五、 治疗与管理：个体化的长期策略

治疗目标是控制症状、维持 remission（缓解状态）、提高生活质量。方案需高度个体化。

1. 对症治疗（缓解症状）

胆碱酯酶抑制剂（如溴吡斯的明）：是基础用药。它能减少乙酰胆碱的分解，暂时增加其浓度，从而改善肌力。治标不治本，效果短暂。

2. 免疫治疗（根本性治疗）

糖皮质激素（如泼尼松）：是最常用且有效的一线免疫抑制剂，但需注意其副作用。其他免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、他克莫司、霉酚酸酯等，用于减少激素用量或帮助激素减量。靶向生物制剂：如利妥昔单抗、补体抑制剂等，用于难治性患者。静脉注射免疫球蛋白（IVIG） 和 血浆置换（PE）：用于快速改善重症患者症状或危象发作时，但效果短暂。

3. 胸腺切除

对于合并胸腺瘤的患者，必须手术切除。对于不伴胸腺瘤的全身型AChR抗体阳性患者，胸腺切除术也是一线治疗选择，可能诱导长期缓解或减少药物需求。

4. 患者自我管理与生活建议

避免诱因：感染、疲劳、情绪激动、手术、某些药物（如氨基糖苷类抗生素）可能诱发加重或危象。合理休息：合理安排活动，避免过度劳累。营养支持：进食缓慢，选择易于吞咽的食物，防止呛咳。密切监测：学会识别肌无力危象的信号（如呼吸困难、吞咽困难加重），并立即急诊。

【重要免责声明与提示】

本文所有内容仅为疾病知识科普，旨在提供一般性信息。其内容均来源于公开的医学教科书、诊疗指南及学术文献，不代表任何特定的医疗观点或个体化治疗方案。

重症肌无力是一种复杂的自身免疫病，诊断和治疗是一项极其专业的医疗行为。您不应将本文内容作为自我诊断或治疗的依据。切勿自行购药或调整治疗方案。

如果您或家人出现任何上述症状，请务必第一时间前往正规医院的【神经内科】就诊配资概念股票，听从专业医生的指导。

发布于：北京市

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